Reporte preliminar de las características sociodemográficas y clínicas de los pacientes con hemopatías malignas: experiencia de un hospital universitario

Introducción: debido a su amplia diversidad clínica y biológica, es de gran importancia para el médico conocer cómo se presentan los pacientes diagnosticados con una hemopatía maligna. Objetivo: describir las características sociodemográficas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de una hemopatía maligna que consultaron en un Hospital Universitario de Paraguay. Metodología: estudio observacional, retrospectivo, descriptivo, de corte transversal, con muestreo no probabilístico, de casos consecutivos. Se incluyó a pacientes adultos, de ambos sexos, registrados en el archivo de Hematología del Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción (Paraguay), con diagnóstico confirmado por anatomía patológica de una neoplasia hematológica, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, durante el periodo comprendido entre enero 2019 y agosto de 2021. Se estudiaron variables sociodemográficas y clínicas. Resultados: se estudió a 129 pacientes. El 58 % correspondía al sexo masculino. La edad promedio de los pacientes fue de 50,3±17,38. La mayoría de los pacientes procedía del Departamento Central de Paraguay (56,58 %). La mayoría de los pacientes (n=37) fue diagnosticado con un linfoma de tipo no Hodgkin o con una neoplasia con origen en células plasmáticas (n=32). El tiempo promedio de aparición de los síntomas hasta la consulta fue de 3,5 meses. El síntoma más reportado fue la astenia (35 %). La palidez fue el hallazgo positivo más frecuente al examen físico. Las comorbilidades más frecuentes fueron la hipertensión arterial (39,44 %) y la diabetes mellitus (15,59 %). Discusión: el paciente típico con una hemopatía que consulta en el Hospital de Clínicas es hombre, mayor de 50 años, proveniente del Departamento Central, consulta por astenia, presenta palidez al examen físico y ha tardado más de 3 meses en consultar. Se le ha diagnosticado un linfoma no Hodgkin y tiene comorbilidades cardiovasculares o metabólicas.

Introduction: due to their wide clinical and biological diversity, it is of great importance for the physician to know how patients diagnosed with a hematological malignancy present. Objective: to describe the sociodemographic and clinical characteristics of patients diagnosed with a hematological malignancy who consulted at a University Hospital in Paraguay. Methods: observational, retrospective, descriptive, cross-sectional, retrospective, descriptive, cross-sectional study, with non-probabilistic sampling of consecutive cases. We included adult patients, of both sexes, registered in the Hematology file of the Hospital de Clínicas of the Faculty of Medical Sciences of the National University of Asunción (Paraguay), with diagnosis confirmed by pathological anatomy of a hematological neoplasm, according to the classification of the World Health Organization, during the period from January 2019 to August 2021. Sociodemographic and clinical variables were studied. Results: 129 patients were studied. Fifty-eight percent were male. The mean age of the patients was 50.3±17.38. Most of the patients were from the Central Department of Paraguay (56.58 %). Most of the patients (n=37) were diagnosed with a non-Hodgkin's lymphoma or a neoplasm with plasma cell origin (n=32). The average time from symptom onset to consultation was 3.5 months. The most reported symptom was asthenia (35%). Pallor was the most frequent positive finding on physical examination. The most frequent comorbidities were arterial hypertension (39.44%) and diabetes mellitus (15.59%). Discussion: the typical patient with a hemopathy who consults at the Hospital de Clínicas is male, over 50 years of age, from the Central Department, consults for asthenia, presents pallor on physical examination and has taken more than 3 months to consult. He has been diagnosed with non-Hodgkin's lymphoma and has cardiovascular or metabolic comorbidities.

Monitoreo de las insuficiencias orgánicas en pacientes graves con hemopatías malignas por el uso de las células CAR-T / Monitoring of organ failures in critically ill patients with blood malignancies by the use of CAR - T cell

Introducción: La inmunoterapia con células T modificadas con receptor quimérico antígeno específico es un tratamiento prometedor para hemopatías malignas. Sin embargo, la activación dirigida de la respuesta inmunitaria desata en ciertos casos complicaciones específicas graves y mortales. Objetivos: Describir el monitoreo de las complicaciones por el uso de las células T con receptor antígeno quimérico en pacientes graves con hemopatías malignas. Métodos: Se realizó una investigación bibliográfico documental acerca del tema. Se consultaron las bases de datos de SciELO y PubMed de los últimos cinco años. Conclusiones: Se describieron las complicaciones derivadas de la terapia con células inmunoefectoras, que aumentan el desarrollo de insuficiencias orgánicas, a través del síndrome de liberación de citoquinas y el síndrome de toxicidad neurológica. El tratamiento se basó en establecer medidas de monitorización y soporte, tratamiento con anticonvulsivantes, corticosteroides e ingreso en los servicios de medicina intensiva de forma precoz. Se disminuyó el riesgo en la aparición de complicaciones y muerte con un adecuado monitoreo de las insuficiencias orgánicas derivadas de la inmunoterapia de células T con receptor antígeno quimérico.

Introduction: Immunotherapy with T-cells modified with antigen-specific chimeric receptor is a promising treatment for malignant hemopathies. However, the targeted activation of the immune response in certain cases unleashes specific severe and fatal complications. Objectives: To describe the monitoring of complications from the use of CAR T-cells in critically ill patients with blood malignancies. Methods: A bibliographical-documentary research on the subject was carried out. The SciELO and Pubmed databases of the last five years were consulted. Conclusions: Complications derived from the therapy with immunoeffector cells are described, which increase the development of organ failures, through the cytokine release syndrome and the neurological toxicity syndrome. Treatment is based on monitoring and support measures, treatment with anticonvulsants, corticosteroids, and early admission to intensive care. With adequate monitoring of organ failure derived from chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy, a decreased risk of complications and death in these patients was carried out.

50 años dedicados al desarrollo de la Inmunología / 50 years dedicated to the development of Immunology

En el presente trabajo, dedicado a los 50 años de trabajo del Instituto de Hematología e Inmunología, se describe el desarrollo de la especialidad de Inmunología, sus principales alcances y logros científicos en las líneas de desarrollo fundamentales como: la introducción de técnicas de avanzada, el estudio inmunológico de hemopatías y el diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias y secundarias. Dentro de estos se destacan la introducción de la citometría de flujo que permitió resultados relevantes en inmunología básica, en su aplicación al estudio de hemopatías como la anemia drepanocítica y el perfeccionamiento del diagnóstico inmunológico de las leucemias agudas del país. También, la caracterización de células madre procedentes de la médula ósea, utilizadas en la terapia celular regenerativa, y el estudio inmunológico del enfermo con insuficiencia renal crónica en espera de trasplante renal en Cuba(AU)

The present work, devoted to the 50 years of work of the Institute of Hematology and Immunology, describes the development of the Immunology specialty, its main achievements and scientific results on the fundamentals development lines, such as the introduction of advanced techniques, the immunological study of hemopathies and the diagnosis of primary and secondary immunodeficiencies. Among these, we highlight the introduction of flow cytometry that allowed relevant results in basic immunology, in its application to the study of hemopathies such as sickle cell anemia and the improvement of the immunological diagnosis of acute leukemias in the country. Also, the characterization of stem cells from the bone marrow used in regenerative cell therapy and the immunological study of the patient with chronic renal failure pending renal transplantation in Cuba(AU)

Caracterización inmunofenotípica de pacientes con leucemia mieloide aguda / Immunophenotypic characterization of patients with acute myeloid leukemia

Introducción: la leucemia mieloide aguda incluye un grupo heterogéneo de neoplasias caracterizadas por una expansión clonal de mieloblastos, cuya clasificación involucra varios criterios, incluidos los inmunológicos. Objetivo: caracterizar el inmunofenotipo de los pacientes con leucemia mieloide aguda evaluados en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal de los pacientes diagnosticados con este tipo de leucemia, cuyas muestras de sangre fueron procesadas en el Departamento de Inmunología en el período 2008-2012. Se usó un ultramicrométodo inmunocitoquímico que utiliza un panel de anticuerpos monoclonales específicos de antígenos mieloides y linfoides. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, subtipo de leucemia y expresión de marcadores inmunológicos, cuyas asociaciones fueron analizadas con los estadígrafos Chi-cuadrado y coeficiente de correlación de Spearman. Resultados: se estudiaron 58 pacientes, 28 del sexo femenino y 30 del masculino. El grupo de edad predominante fue de 0 a 9 años con una mediana de 26 años. El subtipo M4 resultó el más frecuente (30,4 por ciento). Los subtipos M4 y M7 predominaron en niños, mientras que el M0, predominó en adultos, con diferencias estadísticamente significativas (p d»0,05). La combinación de los antígenos panmieloides CD13 y CD33 se presentó en el 91 por ciento de los enfermos. Las combinaciones de CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 y CD33/CD15 mostraron correlación significativa. En el 20,6 por ciento de los pacientes evaluados, fueron detectados, además, antígenos linfoides. No se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo y la edad. El antígeno CD7 fue el más expresado, seguido de los antígenos: CD3, CD20, CD22 y CD79, en igual proporción. Conclusiones: el inmunofenotipaje celular demostró ser un procedimiento útil para confirmar el diagnóstico morfológico y clínico de la leucemia mieloide aguda

Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous group of diseases characterized by clonal expansion of myeloblasts; its classification involves several criteria, including the immunological one. Objective: To characterize the immunophenotype of patients with acute myeloid leukemia who were evaluated at the Institute of Hematology and Immunology. Methods: A descriptive study of patients diagnosed with this kind of leukemia, whose blood samples were processed at the Department of Immunology during 2008-2012. An immunocytochemical ultramicromethod that uses a panel of monoclonal antibodies specific for myeloid and lymphoid antigens was applied. The variables analyzed were age, sex, subtype of leukemia and expression of immunological markers; their association was analyzed with the Chi-square test and Spearman's rank correlation coefficient. Results: The study covered 58 patients; 28 were males and 30 females. The predominant age group was 0 - 9 years with a median of 26 years. M4 subtype was the most common (30,4 percent). M4 and M7 subtypes predominated in children, while M0 predominated in adults with statistically significant differences (p d» 0,05). The combination of pan-myeloid antigens CD13 and CD33 was present in 91 percent of patients. Combinations of CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 and CD33/CD15 showed significant correlation. In 20,6 percent of patients tested, lymphoid antigens were also detected. In this group, no significant differences by gender and age. CD7 antigen was the most expressed followed by antigens: CD3, CD20, CD22 and CD79, in equal proportion. Conclusions: Immunophenotyping of leukemia cells appeared as a useful tool to confirm the morphological and clinical diagnosis of acute myeloid leukemia

Desarrollo de la Hematología en Cuba: perspectivas y posibilidades de colaboración regional e internacional / Development of the hematology in Cuba: perspectives and possibilities of regional and international cooperation

Desde la fundación en 1966, del Instituto de Hematología e Inmunología (IHI), centro rector de la especialidad en Cuba, se ha trabajado intensamente en la búsqueda y aplicación de los protocolos de tratamiento más actuales y la introducción de innovaciones tecnológicas para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hemopatías, lo que ha permitido alcanzar niveles de curación similares a los de países desarrollados, en enfermedades como la leucemia linfoide aguda en niños, y se ha logrado la aplicación de estos protocolos en todos los servicios de hematología del país. Con la atención integral a los pacientes hemofílicos y con anemia drepanocítica, se ha elevado su expectativa de vida con una calidad de vida superior. Se han formado especialistas para todo el Sistema Nacional de Salud (SNS), así como enfermeras, técnicos y otros profesionales vinculados con la especialidad, que también realizan colaboración en diversos países. El nivel alcanzado ha permitido la contribución, de manera relevante, en el desarrollo del trasplante de médula ósea, y en el campo de la Medicina Regenerativa se ha logrado introducir el autotrasplante con células madre en varias enfermedades, en lo que ya participan diferentes centros del país. La seguridad de la sangre y la garantía de su calidad ha sido objetivo determinante en la Medicina Transfusional, que es vital para todas las ramas de las ciencias médicas. Esta labor y los resultados exitosos obtenidos, han posibilitado la integración de una red nacional de servicios de hematología que contribuye decisivamente al fortalecimiento del SNS y es ejemplo destacado de los logros de la medicina revolucionaria. Esta experiencia abre posibilidades para incrementar la colaboración internacional y fundamentalmente, para la integración con otros países, principalmente de nuestra región, que contribuya a optimizar los niveles de salud y mejorar la calidad de vida de nuestros pueblos

From the foundation in 1966 of the Institute of Hematology and Immunology (IHI) as guiding center of specialty in Cuba, the main objective has been the search and application of more recent treatment protocols and the introduction of technological innovations for diagnosis and treatment of patients presenting with hemopathies allowing us to achieve cure levels similar to those of developed countries in diseases like the acute lymphoid leukemia in children and it has been possible to achieve the application of these protocols in all the Hematology services in our country. With the integral care of hemophilic patients and with the drepanocythemia its life expectancy has increased with a high quality of life. For all the National Health System (NHS) specialists have been trained, as well as nurses, technicians and other professionals linked to specialty who give contribution in different countries. The level achieved allows us the contribution in a relevant way in the development of bone marrow transplantation and also in the field of Regenerative Medicine it was possible the introduction the autotransplantation with stem cells in some diseases with the participation of different centers of the country. The blood safe and the guarantee of its quality has been a determinant objective in the Transfusion Medicine essential of all the branches of the medical sciences. This task and the successful results achieved, allowed the integration of a National Framework of Hematology services contributing en a decisive way to strengthening of NHS and it is a distinguished example of the achievements of revolutionary medicine. This experience opens the possibilities to increase the international cooperation and mainly of our region contributing to optimize the health levels and to improve the quality of life of our populations

Frecuencia de hepatitis B y C en niños con hemopatías malignas / Frequency of hepatitis B and C with malignant hemopathies

Se estudiaron 101 niños con hemopatías malignas diagnosticados y atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología (IHI). Se investigó la frecuencia del antígeno de superficie de la hepatitis B (AgsHB) y la presencia de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C (AcVHC). En la relación del AgsHB con el diagnóstico, se evaluó el tiempo de evolución de la enfermedad, la etapa de tratamiento y la transfusión de componentes sanguíneos. A todos los pacientes se les determinó el AgsHB y el AcVHC con los estuches UMELISA. De los pacientes estudiados, 7 (6,93 %) fueron positivos para el AgsHB y 2 (1,98 %) fueron positivos al AcVHC, para un total de 9 pacientes (8,91 %). Debido a que solo 2 pacientes fueron positivos al AcVHC, no se realizó el análisis estadístico de estos parámetros.

110 children with malignant hemopathies that were diagnosed and seen at the Institute of Hematology and Immunology were studied. The frequency of hepatitis B surface antigen (HBsAg) and the presence of antibodies against the hepatitis C virus (HCVAbs) was investigated. In the relation of HBsAg to the diagnosis, the time of evolution of the disease, the treatment stage and the transfusion of blood components were evaluated. All the patients were determined HbsAg and HCVAb with UMELISA kits. Of the studied patients, 7 (6.93 %) were positive for HbsAg and 2 (1.98 %) tested positive for HCVAb, for a total of 9 patients (8.91 %). As only 2 patients were positive for VHCAb, the statistical analysis of these parameters was not made.